Retinoschisis (Netzhautspaltung): Ursachen, Symptome, Behandlung

Bei einer Retinoschisis (Netzhautspaltung) spaltet sich die Netzhaut in zwei Schichten auf. Die Erkrankung tritt in einer angeborenen und in einer erworbenen Form auf. Wie stark sich das Sehvermögen verändert, hängt von der Form, der Lokalisation und dem individuellen Verlauf ab.

In diesem Beitrag erfahren Sie, welche Arten der Netzhautspaltung es gibt, woran Sie Anzeichen erkennen und welche Möglichkeiten der Diagnostik und Behandlung heute zur Verfügung stehen.

Was ist eine Retinoschisis?

Der Begriff Retinoschisis stammt aus dem Griechischen „Schisis“ und bedeutet Spaltung. Bei einer Retinoschisis lösen sich die Schichten der Netzhaut voneinander. In den meisten Fällen liegt die Aufspaltung in der inneren Netzhaut. Die normale Weiterleitung der Sehsignale wird dadurch gestört, was sich auf die Sehschärfe und das Gesichtsfeld auswirken kann.

Fachlich werden zwei Hauptformen unterschieden:

• Juvenile Retinoschisis: eine X-chromosomal vererbte Form, die fast ausschliesslich bei Jungen und jungen Männern auftritt.
• Erworbene Retinoschisis: eine altersassoziierte Form, die sich typischerweise nach dem 40. Lebensjahr entwickelt.

Beide Formen verlaufen unterschiedlich und betreffen verschiedene Bereiche der Netzhaut. Eine genaue Zuordnung ist die Grundlage für die richtige Beurteilung.

Ursachen und Risikofaktoren

Welche Ursache zugrunde liegt, hängt von der jeweiligen Form ab.

Angeborene Netzhautspaltung (Juvenile Retinoschisis)

Die juvenile Retinoschisis ist eine erbliche, X-chromosomal rezessiv vererbte Augenerkrankung, die durch eine Mutation im RS1-Gen ausgelöst wird. Betroffen sind fast ausschliesslich Jungen, da ihnen die zweite, gesunde X-Chromosom-Kopie fehlt. Mädchen können den Gendefekt als Überträgerinnen weitergeben.

Etwa eine von 20.000 Personen erkrankt. Die Veränderungen treten meist zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr in der Makula auf, wo sich Flüssigkeit zwischen den Netzhautschichten ansammelt und die Signalweiterleitung stört.

Nach der Pubertät bleibt das Sehvermögen meist stabil. Komplikationen wie eine Netzhautablösung oder Glaskörperblutung sind jedoch möglich. Eine genetische Beratung der Familie ist sinnvoll, weil männliche Genträger zwangsläufig erkranken und Töchter eines betroffenen Vaters immer Überträgerinnen sind. 

Erworbene Retinoschisis

Die erworbene Form entwickelt sich meist im mittleren oder höheren Lebensalter. Häufig sind weitsichtige Personen ab dem 50. Lebensjahr betroffen. Als Risikofaktoren gelten:

• Höheres Lebensalter und altersbedingte Veränderungen der Netzhaut
• Ausgeprägte Kurzsichtigkeit
• Diabetes mellitus
• Frühere Augenverletzungen oder Eingriffe am Auge
• Eine familiäre Vorbelastung
• Begleitende Veränderungen wie Glaskörperblutungen

Symptome einer Netzhautspaltung

Die Beschwerden entwickeln sich schleichend und werden anfangs oft nicht bemerkt. Mögliche Anzeichen sind:

• Verschwommenes Sehen oder verzerrte Wahrnehmung
• Eine allmähliche Sehverschlechterung, die häufig auf einem Auge stärker ausgeprägt ist
• Einschränkungen des Gesichtsfeldes, etwa Schwierigkeiten beim Wahrnehmen seitlicher Objekte
• Leseprobleme und Schwierigkeiten bei feiner visueller Arbeit, vor allem bei schwachem Licht
• Bei der juvenilen Form: gelegentlich Schielen oder Nystagmus als Folge der Netzhautveränderung
• In fortgeschrittenen Fällen ein Verlust des zentralen Sehens
• Selten ein plötzlicher Sehverlust, wenn zusätzlich eine Netzhautablösung auftritt

Auch wenn die ersten Anzeichen harmlos wirken, sollten Sehveränderungen augenärztlich abgeklärt werden. Nur so lässt sich die Ursache zuverlässig erkennen.

Wann sollte ich einen Augenarzt aufsuchen?

Sehveränderungen lassen sich von aussen schwer einordnen. Beschwerden sollten Sie frühzeitig abklären lassen, besonders bei:

• Anhaltend verschwommenem oder verzerrtem Sehen
• Einschränkungen im Gesichtsfeld
• Leseproblemen ohne erkennbare Ursache
• Lichtblitzen, neuen „fliegenden Mücken“ oder einem Schatten im Sichtfeld
• Bekannter familiärer Vorbelastung mit Netzhauterkrankungen

Eine genaue Diagnose ist die Grundlage für jede sinnvolle Behandlung. Mit moderner Diagnostik wie der OCT lässt sich eine Retinoschisis zuverlässig erkennen und von anderen Netzhauterkrankungen abgrenzen.

Behandlung der Retinoschisis

Eine ursächliche Heilung gibt es bisher nicht. Das Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der Erkrankung zu beobachten, das verbleibende Sehvermögen zu sichern und Komplikationen zu vermeiden. Welche Vorgehensweise sinnvoll ist, richtet sich nach Form, Lokalisation und Schweregrad.

Regelmässige Verlaufskontrollen

In vielen Fällen reicht eine engmaschige Beobachtung mit OCT-Kontrollen aus. Das gilt besonders für die meist stabile erworbene Form. So lassen sich Veränderungen frühzeitig erkennen, ohne unnötige Eingriffe vorzunehmen.

Medikamentöse Behandlung bei juveniler Form

Bei einem Teil der Betroffenen mit juveniler Retinoschisis lässt sich die Flüssigkeitsansammlung in der Makula durch ein entwässerndes Medikament (Carboanhydrasehemmer) verringern. Das kann die Sehschärfe verbessern. Die Therapie wird individuell beurteilt und engmaschig kontrolliert.

Anpassung von Sehhilfen

Speziell angepasste Brillen oder vergrössernde Sehhilfen können helfen, die verbleibende Sehkraft optimal zu nutzen und den Alltag zu erleichtern.

Lasertherapie und Kryotherapie

Bei Netzhautrissen oder einer drohenden Ablösung kommen Laserkoagulation oder Kryotherapie infrage. Diese Verfahren stabilisieren die betroffenen Areale und verhindern weitere Schäden.

Vitrektomie (Operation)

In schwereren Fällen wird gelegentlich eine Vitrektomie notwendig. Das gilt vor allem bei drohender oder bestehender Netzhautablösung. Dabei wird der Glaskörper entfernt und durch eine Substanz ersetzt, die die Netzhaut stabilisiert. Die Operation gehört in die Hand spezialisierter Netzhautchirurgen.

Empfehlungen für den Alltag

Bei bestehender Retinoschisis sollten Sie starke Erschütterungen und Kontaktsportarten mit erhöhtem Augenverletzungsrisiko vermeiden. Bei plötzlichen Sehveränderungen, Lichtblitzen oder einem dunklen Schatten im Gesichtsfeld sollten Sie umgehend ein Augenarzt aufgesucht werden.

Diagnostik in der augenärztlichen Praxis

Die Diagnose einer Retinoschisis erfordert eine kombinierte Beurteilung mit modernen bildgebenden Verfahren. In der Augenarztpraxis Chur kommen folgende Untersuchungen zum Einsatz:

• Augenärztliche Anamnese und Untersuchung: Erfassung der Beschwerden, der Familiengeschichte und eine umfassende Untersuchung der Augen.
• Fundoskopie: Die Beurteilung des Augenhintergrunds liefert erste Hinweise auf eine Aufspaltung der Netzhautschichten.
• Optische Kohärenztomographie (OCT): Mit dieser hochauflösenden Bildgebung lässt sich die Schichttrennung der Netzhaut präzise darstellen. Die OCT ist heute das wichtigste Verfahren zur Beurteilung der Retinoschisis.
• Elektroretinogramm (ERG): Diese Untersuchung misst die elektrische Aktivität der Netzhaut. Besonders bei Verdacht auf die juvenile Form liefert sie wertvolle Hinweise, weil sie typische funktionelle Veränderungen aufzeigt.
• Fluoreszenzangiographie: Sie wird ergänzend eingesetzt, um die Blutgefässe der Netzhaut darzustellen und andere Netzhauterkrankungen abzugrenzen.
• Genetische Tests: Bei Verdacht auf eine juvenile Retinoschisis kann ein Nachweis der RS1-Mutation die Diagnose bestätigen.

Differentialdiagnosen: Welche Erkrankungen ausgeschlossen werden müssen

Mehrere Augenerkrankungen können Symptome oder Befunde zeigen, die einer Retinoschisis ähneln. Eine sorgfältige Abgrenzung ist wichtig, weil sich die Behandlung deutlich unterscheidet.

• Netzhautablösung (Ablatio retinae): Im Gegensatz zur Retinoschisis ist die Netzhautablösung ein Notfall, der rasch behandelt werden muss. Typisch sind Lichtblitze, ein „Schleier“ oder „Vorhang“ im Gesichtsfeld und plötzlich auftretende Schwärme von Mücken oder Russregen.
• Altersbedingte Makuladegeneration (AMD): Sie betrifft vor allem die Makula und führt zu Verzerrungen oder einem Verlust des zentralen Sehens. Die Veränderungen am Augenhintergrund unterscheiden sich jedoch deutlich.
• Diabetische Retinopathie: Bei Diabetes können undichte oder neu gebildete Blutgefässe die Netzhaut schädigen und ähnliche Sehprobleme verursachen.
• Glaskörperabhebung: Diese ist meist harmlos, kann aber durch Zug auf die Netzhaut Symptome auslösen, die einer Retinoschisis ähneln.
• Makulaforamen: Ein Loch in der Makula führt ebenfalls zu Sehstörungen. Die Ursachen und die Therapie unterscheiden sich allerdings.
• Epiretinale Gliose (Macular Pucker): Eine Membran auf der Netzhautoberfläche kann verzerrtes Sehen verursachen.
• Erbliche Netzhautdystrophien: Erkrankungen wie Retinitis pigmentosa können ähnliche Beschwerden hervorrufen.
• Uveitis und andere Entzündungen: Entzündliche Prozesse im Auge verändern das Erscheinungsbild der Netzhaut und können zu Verwechslungen führen.
• Netzhauttumore: Sehr selten, aber differentialdiagnostisch zu berücksichtigen, etwa Retinoblastome bei Kindern.

Die zuverlässige Abgrenzung gelingt nur durch eine spezialisierte augenärztliche Untersuchung in Kombination mit bildgebenden Verfahren.

Wie häufig ist eine Retinoschisis?

Die Häufigkeit unterscheidet sich deutlich zwischen den beiden Formen.

Die juvenile Retinoschisis ist selten. Schätzungen gehen von einer Prävalenz zwischen 1:5.000 und 1:25.000 männlichen Neugeborenen aus.

Die erworbene Retinoschisis kommt häufiger vor. Je nach Studie sind 2 bis 4 Prozent der Bevölkerung über 40 Jahren betroffen. Die genauen Zahlen variieren je nach untersuchter Gruppe und den verwendeten diagnostischen Kriterien.

Prognose: Wie entwickelt sich eine Retinoschisis?

Die Prognose hängt stark von Form und Verlauf ab.

Bei der juvenilen Retinoschisis bleibt das zentrale Sehen häufig bis ins Erwachsenenalter erhalten. Im Verlauf kann es allerdings zu einer Einschränkung des peripheren Sehens kommen. Komplikationen wie eine Netzhautablösung oder Glaskörperblutung sind möglich, treten aber nicht in jedem Fall auf.

Die erworbene Retinoschisis verläuft meist stabil. Viele Betroffene erleben über Jahre keine wesentliche Verschlechterung. Das Risiko für ernsthafte Komplikationen ist in der Regel geringer als bei der juvenilen Form.

Retinoschisis in Chur behandeln lassen

Die Augenarztpraxis Chur bietet die vollständige Diagnostik und Verlaufskontrolle bei Verdacht auf eine Retinoschisis. Mit modernster Bildgebung, ruhiger Untersuchung und einer klaren Erklärung der Befunde begleiten wir Sie zuverlässig durch die Therapie und legen gemeinsam mit Ihnen das weitere Vorgehen fest.

Einen Termin können Sie online buchen oder uns telefonisch unter +41 81 252 26 06 erreichen. Bei akuten Beschwerden sind wir auch ausserhalb der regulären Öffnungszeiten erreichbar.