Angeborener Grauer Star bei Babys und Kindern – Kongenitaler Katarakt
Dr. med. Richard Nagy
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Inhaltsverzeichnis
Der angeborene Katarakt (kindlicher bzw. kongenitale Grauer Star) ist eine schon bei der Geburt bestehende Linsentrübung. Die Linse, die normalerweise glasklar ist und das Licht ungehindert zur Netzhaut durchlässt, weist hierbei eine Eintrübung auf. Diese Trübung kann entweder bereits bei der Geburt vorhanden sein oder sich kurz danach entwickeln.
In diesem Beitrag erfahren Sie, wie Sie den angeborenen Grauen Star bei Ihrem Kind entdecken können, welche Ursachen zugrunde liegen könnten und wie man ihn am besten behandelt.
Der angeborene Graue Star
Die Ausprägung eines angeborenen Katarakts kann sehr unterschiedlich sein. Während manche Kinder nur kleinste, kaum sichtbare Trübungen aufweisen, wie bei dem sogenannten zonulären Katarakt, kann bei anderen die Linse nahezu vollständig getrübt und damit undurchsichtig sein.
Je nach Lokalisation unterscheidet man verschiedene Formen: Die Trübung kann sich im Zentrum der Linse (nukleäre Katarakt), direkt unter der hinteren Linsenkapsel (hintere subkapsuläre Katarakt) oder an der Seite der Linse (kortikale Katarakt) befinden. Insbesondere letztere beeinträchtigen in vielen Fällen das zentrale Sehen nicht.
Unbehandelt können diese Linsentrübungen jedoch das Eindringen von Licht ins Auge erheblich stören und damit die gesunde Sehentwicklung eines Kindes nachhaltig beeinträchtigen. Anders als altersbedingte Katarakte, die sich langsam entwickeln, führen angeborene Formen oft rasch zu schwerwiegenden Sehstörungen oder einer sogenannten Schwachsichtigkeit (Amblyopie).
Symptome: Grauer Star bei Kindern entdecken
Die Symptome eines angeborenen Katarakts können je nach dem Grad und der Lage der Trübung der Augenlinse stark variieren. In einigen Fällen können leichte Linsentrübungen nahezu unbemerkt bleiben und nur geringe oder keine Sehbeeinträchtigungen verursachen. Bei stärkeren Trübungen kann es jedoch zu erheblichen Sehstörungen kommen, die von verschwommenem Sehen hin zu einer nahezu vollständigen Sehbehinderung reichen können.
Ein auffälliges Symptom ist die Leukokorie, ein weisslicher oder grauer Schein in der Pupille, der besonders bei direktem Lichteinfall erkennbar ist. Dieser Effekt kann besonders auf Fotografien mit Blitzlicht festgestellt werden.
Weitere Symptome umfassen ungewöhnliche Augenbewegungen (Nystagmus), Schielen (Strabismus) und eine offensichtliche Unfähigkeit des Kindes, auf visuelle Reize zu reagieren oder Objekte zu fixieren, was auf eine signifikante Beeinträchtigung der Sehfähigkeit hinweist.
Ursachen des angeborenen Grauen Star
Ein kongenitaler Katarakt kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, darunter genetische Veranlagung, mütterliche Infektionen während der Schwangerschaft, Stoffwechselstörungen und verschiedene systemische Erkrankungen.
Angeborene Katarakte können isoliert auftreten, das heisst ohne begleitende Fehlbildungen, und sind nicht selten familiär bedingt. In vielen Fällen handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte Anomalie. Die genetische Komponente spielt hierbei eine zentrale Rolle: Bestimmte Gene sind entscheidend für die Entwicklung und den Erhalt der Linsenklarheit. Mutationen in diesen Genen – also ein Gendefekt – können zu strukturellen oder funktionellen Veränderungen führen, die eine Linsentrübung zur Folge haben.
Neben genetischen Faktoren können auch während der Schwangerschaft erworbene Infektionen der Mutter das Risiko eines kongenitalen Katarakts erhöhen. Insbesondere Virusinfektionen wie Röteln, Zytomegalie oder Toxoplasmose stören die normale Entwicklung der Augenlinse und können so zu bleibenden Trübungen führen.
Auch bestimmte Stoffwechselerkrankungen, etwa die Galaktosämie, sind mögliche Auslöser. Bei dieser seltenen Störung ist der Abbau bestimmter Zucker im Körper gestört. Die dabei entstehenden Stoffwechselprodukte können sich in der Linse ablagern und deren Transparenz beeinträchtigen.
Wie wird ein kongenitaler Katarakt diagnostiziert?
Die Diagnose eines angeborenen Katarakts erfolgt im Rahmen einer umfassenden augenärztlichen Untersuchung, zum Beispiel bei einem Kinderaugenarzt. Dabei wird die Linse sowie weitere Augenstrukturen im Detail beurteilt und mögliche Ursachen frühzeitig erkannt.
Ein zentrales Instrument hierbei ist die Spaltlampenbiomikroskopie, bei der ein spezialisiertes Mikroskop verwendet wird, um die vorderen Abschnitte des Auges, einschliesslich der Linse, in hoher Auflösung zu betrachten.
In manchen Fällen ist zur exakten Beurteilung auch eine Untersuchung in Narkose erforderlich, beispielsweise wenn das Kind nicht ruhig genug mitarbeitet oder die Trübung sehr ausgeprägt ist.
Besteht der Verdacht auf eine erbliche Ursache oder liegt eine familiäre Vorbelastung vor, kann eine genetische Abklärung sinnvoll sein. Mit modernen molekulargenetischen Verfahren lassen sich Veränderungen in jenen Genen nachweisen, die für die Linsenentwicklung eine entscheidende Rolle spielen.
Wie wird der angeborene Graue Star behandelt?
Die Behandlung eines angeborenen Katarakts erfolgt in der Regel chirurgisch und hat das Ziel, die getrübte Linse zu entfernen und so das Sehvermögen zu verbessern oder wiederherzustellen. Wann der richtige Zeitpunkt für den Eingriff gekommen ist, hängt von mehreren Faktoren ab, unter anderem vom Ausmass der Trübung, dem Alter des Kindes und dem Risiko für eine Schwachsichtigkeit (Amblyopie).
Bei stark ausgeprägten Linsentrübungen ist eine frühzeitige Grauer Star Operation oft unverzichtbar, um die normale Entwicklung des Sehens nicht zu gefährden. Während des Eingriffs wird die getrübte Linse entfernt. In vielen Fällen erfolgt gleichzeitig das Einsetzen einer künstlichen Linse (Intraokularlinse), um die Brechkraft des Auges wiederherzustellen.
Bei sehr kleinen Kindern wird in bestimmten Fällen zunächst auf eine Linsenimplantation verzichtet. Stattdessen kommen Kontaktlinsen oder spezielle Kinderbrillen zum Einsatz. Die Entscheidung über eine spätere Kunstlinsenimplantation kann dann individuell und in enger Abstimmung mit den Eltern getroffen werden.
Nachsorge und Prognose
Die postoperative Nachsorge ist ein kritischer Aspekt der Behandlung und umfasst regelmässige augenärztliche Kontrollen, die Anwendung von Augentropfen zur Reduzierung von Entzündungen und die Vermeidung von Infektionen. Wurde bei einem Kind zunächst keine künstliche Linse (Intraokularlinse) implantiert, ist im Anschluss an die Operation eine sorgfältige Versorgung unerlässlich. In diesen Fällen werden spezielle Kontaktlinsen oder individuell angepasste Kinderbrillen mit unterschiedlicher Stärke verwendet.
Sehtherapien und andere rehabilitative Massnahmen können ebenfalls erforderlich sein, um die visuellen Fähigkeiten und die Sehschärfe des Kindes zu optimieren.
Die Prognose für Kinder, die an einem kindlichen Katarakt leiden, hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab, darunter der Zeitpunkt der Diagnose und der Behandlung sowie das Vorhandensein begleitender Augenerkrankungen. Bei einer frühzeitigen und angemessenen Behandlung können viele Kinder ein gutes Sehvermögen entwickeln und beibehalten. Bei einer Trübung der Linsenkapsel, die nach einer Kataraktentfernung im Auge verbleibt, kann das Sehvermögen allmählich erheblich beeinträchtigt werden. Hier muss umgehend ein Augenarzt aufgesucht werden.
Fazit: Angeborener Grauer Star
Der angeborene Graue Star ist eine ernstzunehmende Augenerkrankung aus der Augenheilkunde. In vielen Fällen kommen betroffene Kinder bereits mit einer Linsentrübung zur Welt. Die Ursachen sind vielfältig: Häufig liegen genetische Veränderungen oder Entwicklungsstörungen in den ersten Lebenswochen zugrunde.
Eine frühzeitige Diagnose und eine gezielte chirurgische Behandlung sind entscheidend, um das Sehvermögen bestmöglich zu fördern und eine altersgerechte visuelle Entwicklung zu ermöglichen. Ergänzend spielen regelmässige augenärztliche Kontrolluntersuchungen sowie gegebenenfalls rehabilitative Massnahmen eine wichtige Rolle, um das Erreichte langfristig zu sichern.
Unsere Augenärzte in Chur stehen Ihnen bei allen Fragen rund um den angeborenen Katarakt kompetent zur Seite – mit viel Erfahrung, Einfühlungsvermögen und dem Ziel, Ihrem Kind die bestmögliche augenärztliche Betreuung zu bieten.
