Horner-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Was ist das Horner-Syndrom?

Beim Horner-Syndrom handelt es sich um eine seltene Störung, die durch eine Schädigung bestimmter Nervenbahnen verursacht wird. Diese Nervenverbindungen steuern unter anderem die Pupillenweite, das Oberlid sowie die Schweissproduktion auf einer Gesichtshälfte. Typisch ist das gleichzeitige Auftreten dreier Merkmale: eine verengte Pupille (Miosis), ein herabhängendes Oberlid (Ptosis) und ein scheinbar zurückgesunkener Augapfel (Pseudoenophthalmus).

Es handelt sich nicht um eine eigenständige Erkrankung, sondern um ein charakteristisches Beschwerdebild mit unterschiedlichen Ursachen. Das Syndrom betrifft in der Regel nur eine Seite des Gesichts und ist meist Folge einer zugrunde liegenden Erkrankung, bei der die Verbindung zwischen Gehirn und Auge gestört ist. In manchen Fällen kann es auch isoliert auftreten. Zusätzlich kann es zu einer verminderten Schweissbildung auf der betroffenen Seite kommen.

Benannt ist das Horner-Syndrom nach dem Schweizer Augenarzt Johann F. Horner, der das Krankheitsbild im Jahr 1869 erstmals beschrieb.

Der Artikel zusammengefasst

• Das Horner-Syndrom ist eine seltene neurologische Störung, die durch eine Schädigung bestimmter Nervenbahnen zwischen Gehirn und Auge entsteht und typischerweise einseitig auftritt.
• Die Hauptsymptome sind eine verengte Pupille (Miosis), ein herabhängendes Oberlid (Ptosis) und ein scheinbar zurückgesunkener Augapfel (Pseudoenophthalmus), häufig begleitet von verminderter Schweissbildung auf der betroffenen Gesichtshälfte.
• Ursachen können unter anderem Tumoren, Schlaganfälle, Gefässveränderungen oder Verletzungen entlang der Nervenbahn vom Hirn bis zum Auge sein; in seltenen Fällen ist das Syndrom angeboren.
• Die Diagnose erfolgt durch Blickdiagnostik, Pupillenmessung, spezielle Augentropfen-Tests sowie bildgebende Verfahren wie CT oder MRT.
• Eine direkte Behandlung des Syndroms ist nicht möglich – entscheidend ist die frühzeitige Therapie der auslösenden Grunderkrankung.

Ursachen des Horner-Syndroms

Die für das Horner-Syndrom verantwortlichen Nervenfasern verlaufen vom Gehirn über das Rückenmark bis zum Auge. Wird dieser Verlauf an einer beliebigen Stelle unterbrochen, kommt es zu den typischen Symptomen. Die Störung kann sich schleichend entwickeln oder plötzlich auftreten – Letzteres stellt mitunter einen neurologischen Notfall dar.

Die möglichen Auslöser sind vielfältig. Tumorerkrankungen wie Lungenkrebs oder ein Neuroblastom, Gefässveränderungen  oder eine krankhafte Vergrösserung der Schilddrüse (Struma) gehören ebenso dazu wie ein Schlaganfall. Auch Erkrankungen der Arteria carotis, der grossen Halsarterie, die das Gehirn mit Blut versorgt, können eine Rolle spielen.

Nicht selten liegt die Ursache in einer Lähmung jener Augenmuskulatur, die vom Sympathikus gesteuert wird. Diese kann unter anderem durch Verletzungen, Infarkte im Hirnstamm oder eine Schädigung des Ganglion stellatum entstehen – etwa bei sogenannten Pancoast-Tumoren.

Typische Symptome des Horner-Syndroms

Die beim Horner-Syndrom vorliegende Nervenschädigung zeigt eine sogenannte Symptom-Trias, die aus drei konkreten Symptomen besteht:

• Herabhängen des oberen Augenlids (Ptosis)
• Verengung der Pupille (Miosis)
• geringfügiges Einsinken des Augapfels in den Bereich der Augenhöhle (Enophthalmus)

Zusätzlich zu den drei typischen Hauptsymptomen zeigen sich beim Horner-Syndrom oftmals weitere Symptome. Dazu zählen etwa eine Rotfärbung und leichte Erwärmung der betroffenen Gesichtshälfte. Auch eine verminderte Schweissabsonderung kann in dem Areal vorkommen, da die geschädigten Nervenfasern diese nur noch unzureichend regulieren können.

Das Horner-Syndrom äussert sich üblicherweise einseitig am Auge, in den Bereichen Pupille, Augenlid und Augenhöhle. Betroffene nehmen eine Einschränkung ihrer Sehkraft im Dunkeln wahr. Die Pupille ist verengt, was zu einer Verringerung des auf die Netzhaut fallenden Umgebungslichts führt. Das Herabhängen des Augenlids ist beim Horner-Syndrom einer Lähmung des Oberlid-Muskels geschuldet. Die leichte Zurückverlagerung des Auges in den Bereich der Augenhöhle entsteht durch den Ausfall eines Muskels (Musculus orbitales).

Diagnose des Horner-Syndroms

Das klinische Feststellen des Horner-Syndroms wird zunächst durch die Blickdiagnostik vorgenommen. Das typische Erscheinungsbild, das sich durch eine einseitige Pupillenverengung, den zurückgesunkenen Augapfel und das herabhängende Augenlid darstellt, ist für den Facharzt leicht zu erkennen.

Zur Sicherung der Diagnose des Horner-Syndroms kommen verschiedene Untersuchungen infrage. Die Weite der Pupille wird in Helligkeit und Dunkelheit mit einem Pupillometer gemessen. Weiterhin erfolgt ein Augentropfen-Test mit therapeutischem Kokain. Das nicht betroffene Auge erweitert sich dadurch, das vom Horner-Syndrom betroffene Auge hingegen nicht.

Durch CT (Computertomografie) oder MRT (Magnetresonanztomografie) lässt sich abklären, welche Schädigung für die Störung der Nervenfasern verantwortlich ist.

Entscheidend ist im weiteren Verlauf eine Diagnostik der zugrunde liegenden Krankheitsursache. Im Fokus steht hier eine interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Fachärzten für Neurologie.

Therapie und Behandlung des Horner-Syndroms

Eine direkte Therapie zur Rückbildung der typischen Symptome des Horner-Syndroms ist nicht möglich. Entscheidend ist die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache. Dementsprechend richtet sich die Therapie nicht gegen das Syndrom selbst, sondern gegen die Grunderkrankung, die den Nervenschaden ausgelöst hat.

Prognose beim Horner-Syndrom

Die Aussichten beim Horner-Syndrom hängen im Wesentlichen davon ab, wie früh die Symptome erkannt werden und welche Grunderkrankung zugrunde liegt. Ist der betroffene Nerv irreversibel geschädigt oder vollständig durchtrennt, ist eine Rückbildung der typischen Symptome meist nicht mehr möglich. Wird das Syndrom jedoch frühzeitig diagnostiziert und liegt keine dauerhafte Nervenschädigung vor, kann sich die Symptomatik unter Umständen vollständig zurückbilden.

Da das Horner-Syndrom häufig im Zusammenhang mit schwerwiegenden Erkrankungen auftritt, ist eine rasche augenärztliche Abklärung bei ersten Anzeichen besonders wichtig. Nur so können potenziell ernsthafte Ursachen früh erkannt und behandelt werden.

Vorbeugende Massnahmen, um das Auftreten eines Horner-Syndroms zu verhindern, sind nicht bekannt. Entscheidend für die Prognose ist daher die schnelle Reaktion auf erste Symptome sowie eine gezielte Therapie der auslösenden Grunderkrankung.

Fazit

Der seltene Symptomkomplex Horner-Syndrom entsteht im Rahmen einer Grunderkrankung, die auslösend verantwortlich ist. Diese zugrunde liegende Krankheit führt zu einer Schädigung der Nervenfasern, die mit dem Auge unmittelbar verbunden sind. Die sichtbaren Merkmale sind ein herabhängendes Oberlid, eine Verengung der Pupille sowie ein leicht eingesunkener Augapfel.

Das Horner-Syndrom selbst lässt sich durch eine Therapie weder behandeln noch beheben. Behandelt werden muss hingegen so früh wie möglich die Krankheit, die zum Horner-Syndrom geführt hat. Hier ist das frühe Aufsuchen eines Augenarztes erforderlich, damit weitere und vor allem auch bleibende Schäden möglichst vermieden werden können.

Quellen

• Timothy L Jackson: Moorfields Manual of Ophthalmology, third edition, Seite 703.